Une amylose inattendue : syndrome néphrotique et maladie de Waldenström - 17/09/20
, M. Nouvier 1, E. Chalencon 1, P. Sesques 2, D. Fouque 1Resumen |
Introduction |
La maladie de Waldenström (MW) est une hémopathie maligne caractérisée par une infiltration médullaire de cellules lymphoplasmocytaires sécrétant une IgM monoclonale. L’amylose immunoglobulinique en est une complication rare, l’amylose AA étant exceptionnelle.
Description |
Un patient de 84 ans, ayant pour antécédent une MW asymptomatique depuis 2006, est hospitalisé pour œdèmes des membres inférieurs évoluant depuis 15jours révélant un syndrome néphrotique massif : prise de poids de 8kg, protéinurie 8,7g/24h ; hypoalbuminémie 15g/L, pas d’hématurie, créatininémie 70μmol/L, eDFG (CKD-EPI) 82mL/min/1,73 m2.
Méthodes |
L’immunoélectrophorèse sérique montre un pic de 3,6g/L, stable depuis 2016. Les chaînes légères libres Kappa sont augmentées à 136mg/L, les chaînes légères libres Lambda sont normales à 12mg/L, le ratio Kappa/Lambda est pathologique à 11.
La protéinurie est mixte (54 % d’albumine) avec une protéinurie de Bence–Jones Kappa.
Absence de cryoglobulinémie et de consommation du complément.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique (CRP 22mg/L) sans infection. Le myélogramme retrouve une infiltration lymphoplasmocytaire connue sans autre hémopathie.
Les biopsies de glandes salivaires accessoires et de graisse abdominale sont non contributives.
Résultats |
La ponction-biopsie rénale retrouve une amylose diffuse glomérulaire et artériolaire avec en IF un marquage positif avec l’anticorps anti-SAA et l’absence de dépôt de chaînes légères. La protéine SAA est à 35mg/L (N<5mg/L).
Après discussion en RCP, un traitement par rituximab, endoxan, dexaméthasone est mis en place.
Conclusion |
Il s’agit d’un cas exceptionnel d’amylose AA compliquant une MW. Muzaffar et al. retrouvent une incidence d’amylose associée à une MW de 2,2 %, dont seulement 8 cas d’amylose AA. Le traitement proposé est celui de l’hémopathie.
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Vol 16 - N° 5
P. 291 - septembre 2020 Regresar al número
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